Portret: Kora Hoekstra-de Vries (55) heeft het syndroom van Usher

Het is weekend! En dus een portret van een inspirerende, bijzondere persoonlijkheid.

Ze fietst samen met haar man op de tandem naar het werk en de keukendeur staat of helemaal open of dicht, anders knalt ze er tegenaan. Het zijn de consequenties van een leven met beperkt gehoor en zicht. Maar Kora houdt van uitdagingen dus wandelt ze in Noorwegen juíst die hoge rots op. ’Mij zie je niet in een stoeltje op de camping zitten’.

Jij als lezer ziet met twee gezonde ogen 140 graden. Dat heet je gezichtsveld. Als je recht voor je uitkijkt, zie je dus vanuit je ooghoeken nog best veel. Stel je nu eens voor dat daar maar 10 graden van over zijn. Dan kijk je als het ware door een koker naar de wereld. “Binnen die koker zie ik alles scherp, maar ik weet natuurlijk dat dat niet het volledige gezichtsveld is, ook al denk ik dat soms wel. Ik meen alles te zien, maar het is maar een fractie van wat jij ziet.” Kora Hoekstra heeft het Ushersyndroom, een zeldzame progressieve ziekte die in Nederland slechts duizend mensen treft. Behalve dat Kora slecht ziet, heeft ze ook een gehoorverlies van zo’n honderd decibel. Zeg maar gerust dat ze zonder haar hoorapparaten doof is.

‘Het kan gebeuren dat je op je veertigste blind bent, werd me meegedeeld’

“Ik had geen idee waar de arts het over had toen ik op mijn 28ste vernam dat ik Usher heb. ‘Het kan gebeuren dat je op je veertigste blind bent,’ werd me meegedeeld. Het maakte me boos. Hoe kon dit nou? Gesprekken met een maatschappelijk werkster van de stichting Visio en mijn geloof gaven me de kracht om door te gaan.”

Mensen met het Ushersyndroom raken nachtblind en langzaam verkleint het zicht tot er nog maar die koker over is. Daarnaast zijn ze doof of slechthorend geboren. Een deel van de mensen met Usher raakt uiteindelijk doof en/of blind. Ook bij Kora gaan haar zicht en gehoor ieder jaar een stukje verder achteruit, maar ze laat zich er niet door uit het veld slaan. “Ik ben een doener en ga net zo lang door totdat iets echt niet meer gaat. Een tijd geleden heb ik samen met mijn man Theo de Kjeragbolten in Noorwegen beklommen. Het is een flinke tocht om uiteindelijk op de hoge rots terecht te komen. Ik krijg het voor elkaar door geconcentreerd naar de stappen van Theo te kijken en ze na te doen. Stapje naar links, en weer verder klauteren. Stap omhoog en weer door. Het was een loodzware tocht, maar ik heb het gehaald. Mij zie je niet in een stoeltje op de camping zitten. Ik houd van uitdagingen en kijk altijd naar wat er wél mogelijk is. Toen ik voor een studie pastoraal werk een scriptie moest maken, schreef ik over niet horen en niet zien met als titel: ‘Niet horen, niet zien en dus zwijgen?’ Dat heeft me enorm geholpen bij een stukje verwerking. Maar blijven hangen in ‘oh, oh wat is dit erg. Dat past gewoon niet bij mij.”

‘De kno-arts zei tegen mijn ouders dat ik gewoon lui was’

Kora bezocht de gewone lagere school. Op haar vierde meende de schoolarts dat ze niet goed hoorde, maar de kno-arts wilde er niet aan. “Die zei tegen mijn ouders dat ik gewoon lui was. Toen de schoolarts een jaar later weer meldde dat mijn gehoor echt niet in orde was, erkende de kno-arts de slechthorendheid. Ik was toen zes jaar en moest aan een gehoorbril. Een dikke zware bril met hoorapparaten er aan vast. De artsen wilden me naar een doveninstituut hebben, maar daar stak mijn moeder een stokje voor. Ik had een redelijk goeie taalontwikkeling en redde me uiteindelijk prima op de gewone lagere school. Het waren kleine klassen en iedereen wist ervan. Uiteindelijk heb ik zo ook de havo doorlopen en nadien het hbo-J gedaan, het tegenwoordige SPH. (Opleiding tot sociaal-pedagogisch hulpverlener, red.).”

Als puber heeft ze wel een tijd gekend dat ze er liever niet mee geconfronteerd wilde worden. “Ik verborg mijn hoorapparaten achter plukken lang haar en dacht; zolang ze het niet zien, is het er alleen voor mij. Wel zat ik bewust vooraan in de klas en nam aantekeningen van mijn buurvrouw over.” Na haar studie kwam ze niet zo gemakkelijk aan een baan. “Uiteindelijk ben ik als gezinsondersteuner aan het werk geraakt en deed ook veel vrijwilligerswerk. Toen ik als klassenassistent op een school voor slechthorenden aan de slag kon, heb ik dat met beide handen aangepakt. Weliswaar als invalkracht, maar ik vond het prachtig werk. Helaas leidde dat niet tot een vaste baan. Uiteindelijk ben ik op diezelfde school toch blijven hangen als vaste administratieve kracht. Twee dagen in de week.”

‘Zit er iemand zwanger te zijn, maar dat heb ík dan nog niet gezien’

Gehandicapt noemt Kora zich niet. “Ik noem het liever beperkt. En ook alleen als ik bijvoorbeeld in gezelschap met mijn beperkingen geconfronteerd wordt. Dat is bijvoorbeeld het geval als ik samen met mijn man met iemand in gesprek ben. Eerst gaat dat nog goed en kijkt die ander me aan, want ik doe vooral aan liplezen, maar niet veel later verzandt zo’n gesprek toch veelal in een dialoog tussen mijn man en die ander. Ik zit er dan maar wat bij. Soms geef ik dan mijn man een por en attendeer beiden erop dat ik er ook nog ben.”

Zelf moet ze lachen om het feit dat ze niet alleen door haar verminderde gehoor, maar ook door haar beperkte gezichtsveld veel mist in gesprekken. “Zit er iemand zwanger te zijn, maar dat heb ik dan nog niet gezien. Ik kijk in het gesprek zo geconcentreerd naar het gezicht en de mond dat ik die buik niet in de gaten heb. Ook handgebaren zie ik vaak niet.”

Alhoewel ze op haar 28ste een aantal lessen heeft gehad, mag Kora niet autorijden. “De rij-instructeur vond dat ik niet genoeg zag en de huisarts meende vervolgens dat het onverantwoord was. Dat betekende dat ik aangewezen was op de fiets, maar na een paar keer een flinke smak gemaakt te hebben, heb ik het zelfstandig fietsen er ook aan gegeven. Niet omdat ik niet fietsen kan, maar omdat andere weggebruikers niet in de gaten hebben dat ik het niet goed zie en vervolgens nog even snel voor me langs schieten, vanuit een onverwachte hoek.” Een hoek die Kora niet in haar blikveld heeft. De oplossing is de tandem. Regelmatig fietst ze met haar man, op de tandem, naar haar werk. Daar pakt haar man een eigen fiets om verder naar zijn werk te fietsen en ‘s middags doen ze het hetzelfde systeem andersom naar huis. “Zo los je steeds iets op, maar altijd kost alles meer tijd. Ook het feit dat ik vaak mensen moet vragen om me ergens naartoe te brengen of op te halen. Die afhankelijkheid, dat vind ik het ergste. Ook al doen mijn vrienden het graag, het voelt toch vervelend.”

‘Als ik dan snel iets wil doen, is de kans groot dat ik er tegenaan knal’

Op de vraag of ze verder nog aanpassingen heeft om haar dagelijkse leven zo goed mogelijk te laten verlopen, moet ze lang nadenken. Het is al zo gewoon geworden. “Op mijn werk gebruik ik een headset-telefoon met een versterkingskastje ertussen en er is ringleiding. Om thuis televisie te kijken gebruik ik de ondertiteling van 888. Eigenlijk moet ik ook iets gaan doen met ringleiding, want ik lees de tekst en dan mis ik toch vaak nog iets in beeld. Daarnaast heb ik goeie verlichting in huis en geen drempels. Dat maakt het voor mij allemaal wat makkelijker. En dan nog gaat er wel eens iets mis. Kijk, een deur moet voor mij of dicht zitten of helemaal open staan. Maar vaak gebeurt het dan toch dat ik de deur maar half open heb. Als ik dan snel iets wil doen, is de kans groot dat ik er tegenaan knal. Mijn eigen schuld en ik wil dan nog wel eens een paar harde woorden eruit gooien. Kwaad ben ik dan. Echt kwaad op mezelf.” Een taststok, zo’n stok met een rollend balletje eronder die de straat aftast heeft ze niet. “Wel een herkenningsstok, maar die gebruik ik nauwelijks. Ik voel me er wat opgelaten bij, maar ik zou het eigenlijk wel meer moeten doen. Maar ja, een tas aan je arm en die stok erbij. Teveel gedoe, maar toch ben ik in het verkeer bang dat ik iets over het hoofd zie of dat ik struikel. Dat maakt me onzeker. Dat is hetzelfde gevoel wanneer ik soms in gezelschap mijn mond maar houd omdat ik meen dat ik het toch niet goed verstaan heb of niet goed begrijp. En gebarentaal? Dat lijkt soms een oplossing, maar mijn omgeving kent die gebarentaal niet. De stap om een CI ofwel cochleair implantaat te nemen vind ik groot, want stel dat dat niet bevalt (CI: elektronisch toestel dat geluidsignalen aan de hersenen doorgeeft, dat zowel een in- als uitwendig deel bevat. Een operatie is daarvoor nodig, red.). Voor het aanmeten van zo’n implantaat, kunnen ze vaak je restgehoor niet sparen. Dan kun je nooit meer terug naar de hoorapparaten. Doof is doof.”

Boek & Onderzoek

Er vindt momenteel in het Radboud UMC onderzoek plaats naar genetische therapie voor mensen met het Ushersyndroom met als doel de afname van het zicht en het gehoor, zo mogelijk stop te zetten. Natuurlijk is daar veel geld voor nodig en om de aandacht op het zeldzame syndroom te vestigen nam uitgever Marco Groenewegen het initiatief tot het creëren van het boek Beyond the muted Darkness, vrij vertaald: voorbij de stille duisternis. Veertig topfotografen, waaronder Sacha de Boer en Marina Marusheva fotografeerden veertig mensen met het Ushersyndroom en zette hen zowel in tekst als in beeld krachtig neer. Veertig mensen die twee van de vijf zintuigen verliezen en toch zo positief in het leven staan. Ook Kora is voor het boek geportretteerd. 
De opbrengst van het boek komt in zijn geheel ten goede aan de Stichting Ushersyndroom, en daarmee aan nieuw onderzoek. De boeklancering vond 31 augustus plaats.

Wil jij ook dit prachtige boek ontvangen en daarmee onderzoek naar het Ushersyndroom ondersteunen? Stuur een mail aan marcogroenewegen@gmail.com of bel: 020-767 0 434. Het boek kost 39,95 euro (incl. 6 % btw). Meer info: www.ushersyndroom.nl

Foto Kora: Gerrit Miedema